Imunodeficiência

Imunodeficiências Primárias

Imunodeficiência

O sistema imunológico ou sistema imune é composto por uma rede de células, tecidos e órgãos que estão encarregados de defender o organismo de invasores externos.

A resposta do sistema imunológico nesse processo de defesa é conhecida por resposta imune.

 

Temos 2 tipos de resposta imune

  1. Inata, natural ou não específica
  2. Adquirida, adaptativa ou específica.

Esses componentes interagem entre si, e vão defender o nosso corpo das bactérias, vírus, fungos e outros. Desta forma, o sistema imunológico protege o organismo humano de seres indesejáveis (antígenos), que tentam invadir nosso corpo.

 

O que são Respostas Imune Inata e Adaptativa ?

A resposta imune inata é a primeira linha de defesa, já nasce com a criança e está nas nossas barreiras físicas, químicas e biológicas. A pele, lágrima, muco, saliva, suco gástrico, suor atuam nessa defesa inicial, além das células de defesa como neutrófilos, leucócitos e macrófagos. Ela amadure mais precocemente, protegendo a criança já no primeiro ano de vida.

Já a resposta imune adaptativa será desenvolvida ao longo do tempo, com a ativação de células especializadas: Linfócitos B e T que vão gerar 2 tipos de imunidade adquirida Imunidade humoral (linfócitos B reconhecem antígenos) e Imunidade celular (os linfócitos T mediarão o processo de defesa).

No sistema imunológico humano temos diversas células e órgãos que agindo em conjunto garantem um equilíbrio e controle frente aos agentes invasores. No entanto, em alguns casos alguns pacientes apresentam alguma falha nesse sistema e podem apresentar quadro de imunodeficiência. Essas doenças, conhecidas como Imunodeficiências Primárias (IDP) são um conjunto de doenças que apresentam com característica uma maior susceptibilidade a infecções, doenças autoimunes, auto inflamatórias, atopia e câncer.

Hoje já existem cerca de 300 IDP distintas e reconhecidas. E seu reconhecimento precoce é de extrema importância para o paciente. O Grupo Brasileiro de Imunodeficiência – BRAGID adaptou os 10 sinais de alerta para IDP publicados pela Fundação Jefrey Modell com o objetivo de facilitar o reconhecimento de uma possível imunodefiência.

A presença de mais de um sinal é indicativo para pesquisar IDP, e estão descritos a seguir:

Os 10 sinais de alerta para imunodeficiência primária na criança adaptados ao nosso meio:

  1. Duas ou mais pneumonias no último ano.
  2. Quatro ou mais otites no último ano.
  3. Estomatites de repetição ou monilíase por mais de dois meses.
  4. Abcessos de repetição ou ectima.
  5. Um episódio de infecção sistêmica grave (meningite, osteoartrite,septicemia).
  6. Infecções intestinais de repetição/diarreia crônica.
  7. Asma grave, doença do colágeno ou doença autoimune.
  8. Efeito adverso à BCG e/ou infecção por micobactéria.
  9. Fenótipo clínico sugestivo de síndrome associada à imunodeficiência.
  10. História familiar de imunodeficiência.

Fonte: adaptado de BRAGID, 2015.

 

As IDP mais graves se manifestam em idades mais precoces, e se diagnosticadas nos primeiros meses de vida, podem ser tratadas e mesmo curadas.

Desta forma, foram elaborados os sinais de alerta para os sintomas no primeiro ano de vida:

Os 12 sinais de alerta para imunodeficiência primária no primeiro ano de vida

  1. Infecção bacteriana, fúngica ou viral grave e/ou persistente.
  2. Reação adversa a vacina viva, especialmente BCG.
  3. Diabete melito ou outra autoimunidade e/ou manifestação inflamatória.
  4. Quadro clínico de sepse-like sem isolamento de microorganismo.
  5. Lesões extensas na pele.
  6. Diarréia persistente.
  7. Cardiopatia congênita (principalmente anomalias conotruncais).
  8. Demora queda cordão umbilical (>30 dias).
  9. História familiar positiva de IDP ou morte precoce por infecção.
  10. Linfocitopenia persistente < 2500 cels./mm₃ ou outra citopenia, ou leuccitose sem infecção.
  11. Hipocalcemia sem ou com convulsões.
  12. Ausência de sombra tímica.

Fonte: adaptado de Carneiro-Sampaio M et al, 2011.

MAS UMA GRANDE DÚVIDA SEMPRE PREOCUPA OS PAIS!

P: Uma criança com sistema imunológico normal também pode ter infecções?

E a resposta é sim!

Sabemos que quanto mais jovem nossa criança, mais imaturo estará seu sistema imune. Então, essas crianças frequentando creches precocemente e enfrentando, no seu dia a dia, uma série de micro-organismos para os quais ainda não tem capacidade de montar uma defesa adequada teremos mais infecções nos primeiros anos de vida. E até quando isso é normal? Estudos nos mostram que podemos observar em média 10 infecções por ano em crianças que frequentam creches, e essas doenças não são graves e tendem a reduzir à medida que a criança cresce e seu sistema imunológico amadurece.

Aliado ao fato de frequentar escolas, observa-se também que ter irmão mais velhos, ficar exposto à fumaça de cigarro, habitar casas com muitas pessoas também aumenta o risco de infecção aumentam os riscos de infecções, além do fato da criança ter doenças alérgicas não tratadas.

Apenas uma avaliação médica especializada detalhada poderá garantir uma segurança e uma investigação precisa nessas situações.